L’occlusion duodénale congénitale peut être due à une atrésie duodénale ou être liée à une compression congénitale extrinsèque du duodénum comme peut en réaliser une malrotation mésentérique (classique mésenter commun obstruant le duodénum par la bride de Ladd). L’obstacle siège toujours sur le deuxième duodénum, le plus souvent en dessous de l’abouchement de la voie biliaire principale, d’où présence de bile dans les vomissements.
Dans tous les cas il s’agit d’une occlusion haute à ventre plat. Actuellement le diagnostic est posé ou évoqué sur l’échographie ante-natale. Le nouveau-né présente des vomissements très précoces, le plus souvent donc bilieux (verts), sans ballonnement abdominal. Après la naissance l’ASP, de face en position verticale, montre une image caractéristique, un grand niveau à gauche correspondant à l’estomac et un petit niveau à droite correspondant au duodénum. En cas d’occlusion complète (atrésie duodénale complète), l’abdomen est totalement opaque en dessous ; en cas d’occlusion incomplète (diaphragme incomplet ou malrotation mésentérique) il existe des clartés gazeuses dans l’abdomen au dessous de l’obstacle.
Dans tous les cas, le traitement n’est que chirurgical. Le nouveau-né doit être transféré rapidement dans un service de chirurgie pédiatrique muni d’un centre de réanimation néo-natale. L’intervention visera à établir un circuit digestif normal par une anastomose duodéno-duodénale en cas d’atrésie duodénale ou une levée de l’obstacle extrinsèque, libération de la bride de Ladd.
Le pronostic à distance est excellent.