Question 1. Qu’est-ce que c’est ?

1.1 C’est une affection fréquente du nourrisson de moins de trois mois. Elle se caractérise par des vomissements isolés, d’apparition retardée, dus à un défaut de vidange de l’estomac par fermeture partielle ou complète du pylore.

1.2 - vomissements du nouveau-né et nourrisson - très fréquente environ 2% des nourrissons - mauvaise vidange de l’estomac par obstruction du pylore.

1.3 Les vomissements isolés du nouveau-né ou du nourrisson représentent un motif fréquent de consultation pour le médecin généraliste, le pédiatre. Ils sont le plus fréquemment en relation avec des erreurs alimentaires, des intolérances digestives ou un reflux gastro-oesophagien. En fait, la sténose hypertrophique du pylore n’est responsable que de 5% des vomissements du nourrisson.

1.4 La sténose hypertrophique du pylore se caractérise par l’apparition de vomissements chez un nouveau-né ou un nourrisson par ailleurs en bonne santé. Ils surviennent préférentiellement chez le garçon ( neuf garçons pour une fille) à la suite un intervalle libre de tout symptôme de trois à quatre semaines après la naissance. Cette affection est due à une mauvaise vidange de l’estomac par rétrécissement du canal pylorique
En effet, le pylore situé à la sortie de l’estomac régule de passage des aliments de l’estomac vers l’intestin grêle. Le pylore est constitué d’un conduit muqueux et d’une couche musculaire qui l’entoure. Or, pour des raisons encore mal comprises, ce muscle pylorique va s’épaissir, ce qui réduit le calibre du canal pylorique et gêne le passage des aliments et la vidange de l’estomac.
Ces vomissements isolés se caractérisent par leur date de survenue. Après un intervalle libre de 3 à 4 semaines, les premiers vomissements intermittents surviennent puis aboutissent en quelques jours à une intolérance alimentaire totale.

Question 2. D’où cela vient-il ?

2.1. La sténose hypertrophique du pylore est une affection caractérisée par une hypertrophie sténosante de la couche musculaire du canal pylorique

2.2. - Fermeture du canal du pylore.

•Hypertrophie du muscle pylorique réduisant le calibre du canal pylorique.

2.3 introduction
La sténose hypertrophique du pylore se caractérise par un épaississement du muscle pylorique diminuant le calibre du canal pylorique.

La vidange de l’estomac est retardée puis rapidement impossible. Cette hypertrophie circulaire du pylore débute sur le versant gastrique pour s’étendre jusqu’au premier duodénum.
_ (De nombreuses hypothèses ont été évoquées pour tenter d’expliquer cette hypertrophie musculaire primitive du pylore mais aucune n’est pleinement satisfaisante. Pour certains, la sténose hypertrophique serait secondaire à une affection « neurologique » de l’estomac et du pylore génératrice de contractions désordonnées. Cette hyperactivité désordonné entraînerait un épaississement musculaire. Pour d’autres, le stress de la naissance serait responsable de la sécrétion de gastrine. Cette hormone du tube digestive pourrait produire une contraction puis un spasme du pylore et une hypertrophie musculaire entretenue par la distension de l’estomac. Certains produits, dont des antivomitifs, pris par la mère pendant la grossesse, ont été incriminés dans l’apparition d’une sténose hypertrophique du pylore chez leur enfant. Mais il n’existe aucune certitude quant à l’origine de la sténose hypertrophique du pylore. )

Question 3. Comment cela marche-t-il ?

3.1 Le diagnostic d’une sténose hypertrophique du pylore est parfois difficile. Il repose sur l’existence de vomissements alimentaires isolés chez un nourrisson et sur la constatation d’une hypertrophie sténosante du pylore à l’échographie abdominale.

•Nouveau-né et le nourrisson
•Echographie confirme le diagnostic dans 95% des cas.

3.3 La sténose hypertrophique du pylore se caractérise par l’apparition de vomissements alimentaires qui apparaissent habituellement 3 semaines ou un mois après la naissance.
Ces vomissements sont initialement de petit volume, peu fréquents ressemblant à de simples régurgitations. Puis cette situation va s’aggraver rapidement.
Les vomissements deviennent abondants, en jet survenant très souvent à distance des tétées. Ils sont faits de lait caillé et de liquide gastrique non bilieux.
Ce nouveau-né ou petit nourrisson est le plus souvent affamé et reste tonique assez longtemps. Les parents s’inquiètent alors d’une constipation et d’une perte de poids.
Lorsqu’on inspecte le ventre de cet enfant, à distance des tétées, on peut voir une voussure au-dessus de l’ombilic et des petites ondulations de la paroi abdominale se déplaçant de la gauche vers la droite.
La recherche sous le foie de cette olive pylorique est difficile. En effet, on peut parfois palper chez un enfant dénutri et fatigué une masse mobile allongée de consistance ferme ayant la forme et le volume « d’une olive verte ».

Le diagnostic sera confirmé par l’échographie abdominale . L’analyse de l’olive pylorique en coupes transversale et longitudinale affirmera l’hypertrophie du pylore avec :

•une épaisseur mesurée de muscle pylorique (hypoéchogène) en coupe transversale de plus de 3,5 mm
•Une longueur du pylore de 15 à 20 mm associé à un canal pylorique (muqueuse hyperéchogène) rétréci, arciforme et allongé.
•L’existence d’une stase gastrique et des contractions de l’estomac ainsi que l’absence de passage alimentaire à travers le pylore pendant la durée de l’examen ( 15 à 20 minutes).

Parfois l’échographie ne permet pas d’affirmer l’existence d’une hypertrophie du pylore. Il faut répéter des examens à quelques jours d’intervalles et attendre que l’épaississement musculaire soit significatif.

Un transit oesogastroduodénal (TOGD) (opacification du tube digestif par ingestion d’un produit de contraste) peut être réalisé en cas de doute sur l’existence d’une sténose du pylore ou d’un reflux gastro-oesophagien.
Il confirmerait la distension gastrique, la dilatation de la portion horizontale de l’estomac refoulant à droite le pylore, l’absence ou le retard des passages pyloriques avec un "défilé pylorique" étroit , allongé, arciforme et un duodénum de calibre normal. Mais cet examen est de moins en moins demandé, réservé aux cas douteux.

Le bilan biologique retrouve une alcalose métabolique avec hypochlorémie et hypokaliémie secondaire aux pertes gastriques par les vomissements.

Ce tableau n’est pas toujours aussi caricatural. Les vomissements peuvent survenir plus précocement faisant évoquer d’autres de vomissements chroniques du nourrisson comme un reflux gatro-oesophagien ou plus tardivement au-delà du deuxième mois. Parfois les vomissements peuvent être sanglants faisant craindre une oesophagite secondaire à un reflux gastro-oesophagien induit par la sténose du pylore ou s’accompagner d’un ictère. La prise en charge médicale précoce des troubles digestifs du nourrisson rend ce diagnostic difficile, il faut y penser.

Question 4. Quels facteurs de risques ?

4.1 Les facteurs de risques de la sténose hypertrophique du pylore sont héréditaires et génétiques.

4.2 - affection plus fréquente si les parents étaient atteints d’une sténose du pylore

•hérédité multifactorielle modifiée par le sexe

•Son incidence est augmentée chez le premier-né d’une fratrie. 4.3-4 Il semble exister une prédisposition génétique à la sténose du pylore. En effet, les enfants d’une mère ayant été opérée d’une sténose du pylore ont plus de risque de développer la maladie que si le père avait été atteint. Ce risque paraît plus élevé chez les garçons que chez les filles. De même, la sténose hypertrophique du pylore semble plus fréquente chez un enfant premier-né, issu d’une famille aisée. Enfin, cette affection est plus fréquente au printemps et en automne. Il semble que des facteurs génétiques mais aussi environnementaux interviennent sur l’incidence de la sténose du pylore sans qu’il soit possible d’en apprécier leur implication respective.

Question 5. Quels facteurs aggravants ?

5.1 Certaines situations pathologiques ( atrésie de l’œsophage, prématurité et alimentation entérale.) favorisent l’apparition d’une sténose hypertrophique du pylore.

5.2 - traitement médical associé peut retarder le diagnostic

•association à un reflux gastro-oesophagien
•Atrésie de l’œsophage ou la prématurité.

5.3 La sténose hypertrophique du pylore est une affection bénigne si son diagnostic est fait. La prise en charge précoce des vomissements du nourrisson masque parfois les signes cliniques de cette affection, retardant son diagnostic et favorisant l’apparition de complications. Ainsi, cette gène à l’évacuation de l’estomac peut provoquer un reflux gastro-oesophagien. Celui-ci peut entraîner une oesophagite secondaire qui disparaîtra après la cure de la sténose du pylore et avec un traitement postural.

Si la découverte de vomissements sanglants traduit une oesophagite par reflux gastro-oesophagien, ceux peuvent être en relation avec une gastrite ou des érosions muqueuses secondaires à la stase et à la dilatation gastrique. De même, la survenue d’une sténose hypertrophique du pylore serait plus fréquente chez les enfants opérés d’une atrésie de l’œsophage, porteurs d’une gastrostomie ou chez les prématurés alimentés par des gavages transpyloriques. La dilatation brusque de l’estomac rencontrée dans ces situations serait responsable d’un risque de survenue d’une sténose hypertrophique du pylore multipliée par 20 par rapport à la population normale.

Question 6. Quelle hygiène de vie ?

6.1 La sténose hypertrophique du pylore est une affection bénigne si elle est diagnostiquée tôt. Seule une intervention chirurgicale permet de guérir définitivement cette pathologie sans conséquence pour l’avenir.

6.2 - seul traitement, la chirurgie

•mortalité est presque nulle si le diagnostic est fait précocement
•séquelles ultérieures rarissimes voir inexistantes.

6.3 - Après une courte réanimation, le seul traitement de la sténose du pylore est chirurgical. La mortalité de cette affection est presque nulle en France et les complications, entre les mains de chirurgien pédiatres, sont rares chez les nourrissons rééquilibrés. Ainsi, on évitera les péritonites secondaires à une perforation méconnue de la muqueuse et les accidents infectieux de la paroi abdominale (abcès, éventration ou éviscération) qui surviennent chez des enfants encore dénutris ou chez certains prématurés.

En dehors de quelques vomissements transitoires survenant parfois immédiatement après l’intervention, l’évolution est en principe rapidement favorable avec une reprise de la courbe pondérale et la normalisation de l’alimentation et du transit digestif. Ce nourrisson reprendra une vie normale comme s’il ne s’était rien passé. A long terme, les séquelles sont difficiles à apprécier en dehors de quelques troubles dyspeptiques rapportés chez l’adulte dont la relation avec la pylorotomie pratiquées dans les premières semaines reste évasive.

Question 7. Quel traitement ?

7.1 Le seul traitement de la sténose hypertrophique du pylore est la chirurgie en urgence différée après une courte réanimation biologique.

7.2 - sténose par hypertrophie du muscle pylorique.

•un seul traitement, la chirurgie.
•pylorotomie extramuqueuse.

7.3 Le traitement d’une sténose hypertrophique du pylore du nourrisson comprend deux aspects tout aussi importants : la mise en condition pré-opératoire et la chirurgie proprement dite. Une fois le diagnostic posé, ce nourrisson sera admis en milieu chirurgical. Il faudra apprécier le degré de déshydratation par l’examen clinique ( pli cutané, perte de poids) et le bilan biologique. Il n’y a jamais d’urgence à opérer ces nourrissons par contre une compensation des pertes hydroélectrolytiques dans les 12 à 72 heures est impératif.

La préparation cet enfant comprend :
•la mise en place d’une perfusion veineuse périphérique et adaptée au bilan biologique sanguin
•une vidange de l’estomac après la mise en place d’une sonde gastrique
•un traitement positionnel d’attente avec surélévation du buste et le tête pour réduire les régurgitations, vomissements.

Le traitement chirurgical proprement dit :
En 1907, Monsieur Fredet, chirurgien français, réalisait le premier traitement moderne de la sténose hypertrophique du pylore. Cette intervention consistait en une pylorotomie extra-muqueuse longitudinale sur toute la longueur et l’épaisseur de la musculeuse du pylore hypertrophié.

L’incision cutanée classique est une incision transversale de 1,5 à 2 cm mais elle peut être arciforme sus-ombilicale ou formée de petites incisons de 2-3 mm qui correspondent aux portes d’entrée des trocarts utilisés en cœliochirurgie.
Cette chirurgie comporte deux risques :
•une insuffisance d’ouverture du pylore du côté duodénal, qui laisserait persister un obstacle retardant les passages pyloriques
•et la perforation de la muqueuse duodénale.
Cette perforation reconnue sera suturée mais nécessitera le maintien d’une aspiration gastrique pour 48 à 72 heures. En dehors de ces situations, le nourrisson retounera dans le service de chirurgie, après l’intervention sans sonde gastrique. Son alimentation débutera très rapidement dans les heures qui suivent avec des biberons d’eau sucrée, rapidement complétés par du lait. En quelques jours, il aura repris une alimentation normale pour son âge et sortira lorsqu’il aura repris le poids qu’il avait avant de vomir.

Question 8. Vos questions et leurs réponses.

a) Est-ce que c’est grave ? La sténose hypertrophique du pylore est une affection bénigne si elle est découverte précocement.

b) Est ce que cela peut guérir tout seul ? La réponse est négative. Seule une intervention chirurgicale permettra de lever l’obstacle pylorique et rétablir le transit.

c) Mon enfant n’est-il pas trop petit pour être opérer ? Les chirurgiens pédiatres sont rompus à cette chirurgie et dans leurs mains les risques opératoires sont réduits au maximum lorsque les enfants sont traités dans les Centres de Chirurgie Pédiatrique patentés.