Atrésie de l’œsophage
Malformation incompatible avec la vie, l’atrésie de l’oesophage est le type même d’une malformation loco-régionale. La malformation siège à la partie haute du thorax vers la 4ème vertèbre dorsale. Le plus souvent, dans 85% des cas, il s’agit d’un type III avec un oesophage supérieur borgne en cul-de-sac et un oesophage inférieur communiquant avec la trachée ou une bronche souche par une fistule congénitale. Cette configuration explique toute la symptomatologie clinique.
Cette malformation peut être isolée ou assez souvent associée à d’autres malformations, cardiaques, digestives ou osseuses, pouvant réaliser des entités comme le syndrome VATER.
Le diagnostic est rarement posé à l’échographie ante-natale, tout au plus est-il suspecté. Par contre il devrait être fait dès la naissance, la sonde oesophagienne systématiquement passée chez tout nouveau-né butant à 10 à 12 centimètres des arcades dentaires. Sinon le diagnostic sera suspecté sur une hyper-salivation et surtout sur des troubles majeurs lors de toute tentative d’alimentation, l’enfant recrache aussitôt et s’encombre. La sonde qui bute venant confirmer le diagnostic.
Le nouveau-né doit être aussitôt transféré dans un centre de chirurgie pédiatrique équipé d’un centre de réanimation néo-natale.
Le pronostic est fonction du poids de l’enfant, de la précocité du diagnostic et des malformations associées. Dans la majorité des cas actuellement il est bon moyennant une réanimation néo-natale lourde et souvent longue. Les séquelles sont le plus souvent nulles. Parfois se pose le problème d’une fistule trachéo-oesophagienne résiduelle, d’une sténose de l’anastomose oesophagienne ou d’un reflux gastro-oesophagien persistant.
Dans les rares cas où la suture oesophagienne directe est impossible du fait de la distance entre les deux culs-de-sac, on peut être amené à utiliser un greffon colique ou autre pour assurer la continuité oesophagienne ; le pronostic est alors beaucoup moins bon.
