Duplication pyélo-urétérale

DUPLICATION PYELO URETERALE

Parfois au lieu d’avoir un seul système de drainage des urines entre le rein et la vessie (bassinet et uretère) il y en a deux. Il peut même y en avoir, exceptionnellement, trois ; on parle alors de triplication.
Ce système double peut être complet du rein jusqu’à l’abouchement dans la vessie (il y a alors 2 orifices ou méats dans la vessie) ; on parle de duplicité pyelo urétérale ou duplication totale
Les deux uretères peuvent se réunir, plus ou moins haut, avant leur arrivée dans la vessie (il n’y a qu’un orifice dans la vessie) ; on parle de bifidité pyelo urétérale ou duplication partielle.

Le fait d’avoir un système double n’est pas forcément pathologique et un grand nombre ne posera aucun problème. C’est le cas particulièrement de la bifidité.
En revanche dans un certain nombre de cas l’abouchement dans la vessie de deux uretères peut s’accompagner de problème :
L’uretère de la partie inférieure du rein (pyelon inférieur) s’abouche le plus haut, ce qui entraine un trajet court de cet uretère dans la paroi de la vessie pouvant être la cause d’un RVU (reflux vésico urétéral) (cf chapitre sur le RVU)


L’uretère de la partie supérieure du rein (pyelon supérieur) s’abouche bas dans la vessie voire même de manière ectopique soit dans le col de la vessie ou l’uretère soit dans le vagin chez la fille. Cet abouchement bas peut être obtructif , si il est ectopique ou dans la vessie en cas d’urétérocèle (dilatation de l’extrémité de l’uretère sous forme d’une poche plus ou moins volumineuse). Cette obstruction entraine une dilatation de l’uretère et de la partie supérieure du rein (uretero hydronephrose du pyelon supérieur).

L’urétérocèle peut descendre bas dans l’urètre voire même apparaitre (exceptionnellement) au niveau de la vulve chez la petite fille nouveau né.

Diagnostic

Il est fait le plus souvent lors des échographies anténatales qui retrouvent soit le système double notamment en cas de dilatation.
sinon le diagnostic sera retrouvé lors du bilan réalisé devant des infections urinaires notamment les pyelonéphrites aigues.

Bilan

En cas de diagnostic anténatal une échographie sera réalisée après la naissance. Le suivi sera alors fonction des différentes situations : ureterohydronéphrose, urétérocèle, RVU
Ce bilan associera plus ou moins échographie, cystographie rétrograde, parfois UIV ou uro scanner, scnitigraphie au DMSA voire néphrogrammer isotopique.

Stratégie thérapeutique

Dans un grand nombre de cas une simple surveillance va être réalisée
Différents traitement chirurgicaux pourront être proposés en fonction de chaque situation (éventuellement combinés ou différés dans le temps) :

Ouverture endoscopique d’une urétérocèle  : Cela se fait en période néonatale ou chez un nourrisson quand cette urétérocèle bloque la vidange de la vessie, notamment quand elle est très volumineuse
Nephro-ureterectomie pyelique supérieure, exceptionnellement inférieure : Réalisée quand la partie du rein n’est pas fonctionnelle et qu’il existe un e dilatation importante
_ cure d’un RVU  : avec réimplantation des deux uretères en même temps
Anastomose pyelo urétérale ou anastomose urétéro-urétérale  : consiste à dériver la voie urinaire qui est obstructive à son abouchement en bas sans à avoir à toucher à la vessie
Résection d’une urétérocèle et reimplantation urétérale

Suivi

Comme pour toutes les uropathies un suivi tout au long de la croissance s’impose, essentiellement par échographie et éventuellement scintigraphie.