Dilatation du haut appareil urinaire liée a un obstacle situé à la jonction entre le bassinet et l’uretère ; l’hydronéphrose ou syndrome de la jonction pyélo-urétérale (JPU) peut être uni ou bilatérale.

Le plus souvent l’obstacle est lié à une anomalie de la paroi de la jonction (achalasie)

Cela peut être du ou associé à la présence de vaisseaux polaires qui croisent et bloquent la jonction

Enfin plus rarement l’implantation de l’uretère dans le bassinet se fait à un endroit anormal (ectopie)

Dans la majorité des cas le diagnostic est fait sur les échographies foetales réalisées au cours de la grossesse ; c’est la malformation la plus souvent diagnostiquée à l’échographie antenatale. Dans quelques rares cas peut exister un facteur familial.
Avant l’ère de l’échographie antenatale, l’hydonéphrose était le plus souvent diagnostiquée plus tardivement, dans l’enfance, devant une infection urinaire ou la découverte d’une "tumeur abdominale". C’était à l’époque, il y a près de 20 ans, la cause la plus fréquente de "tumeur abdominale" chez l’enfant.

A la naissance le bilan de la malformation devra comporter au bout de quelques jours, une échographie et le plus souvent une cystographie rétrograde à la recherche d’un reflux vésico urétéral associé. _ L’UIV qui était classique n’est pratiquement plus faite de manière systématique par la majorité des équipes en raison du caractère irradiant de cet examen.
En fonction de la dilatation des voies urinaires au mieux apprécié par la distance antéro postérieure du bassinet plusieurs attitudes sont possibles :
une simple surveillance échographique en général tous les 3 mois pendant la première année de vie.
La réalisation d’une scintigraphie au MAG3 (ou DTPA), faite aprés l’âge de 1 mois. Cet examen permettra d’avoir une quantification de l’obstacle.

Rarement ne chirurgie correctrice dés les premiers jours de vie devant une hydronéphrose trés volumineuse.

Il existe tous les degrés, depuis les formes à minima jusqu’aux formes majeures avec rein plus ou moins détruit et non fonctionnel. L’évolution spontanée est imprévisible.

La surveillance se fera essentiellement par l’échographie éventuellement associée à une nouvelle scintigraphie.

Dans un grand nombre de cas l’évolution spontanée se fait vers la régression de la dilatation voire une disparition. Cela n’empêche pas de continuer la surveillance pendant la croissance.

Parfois la situation s’aggrave progressivement. En fonction des résultats échographiques, de la scintigraphie au MAG3 éventuellement couplée à une scintigraphie au DMSA (qui permet de quantifier la fonction rénale séparée de chaque rein) une décision de traitement chirurgical peut être prise.

Cela peut se faire à n’importe quel âge, en sachant qu’une forme particulière d’hydronéphrose peut se déclarer chez le grand enfant ou l’adolescent alors que les échographies anté natales étaient normales. Cela se traduit par des crises douloureuses abdominales (ou dans le dos) à type de colique néphrétique. C’est dans ce cadre que des blocages complets et aigus du rein peuvent se produire avec le risque de perdre le rein.

Le traitement chirurgical se fait classiquement par une incision sous le rebord des côtes (ou parfois par coelioscopique ou retropéritoneoscopie). Il vise à supprimer l’obstacle en enlevant la jonction entre le bassinet et l’uretère et en anastomosant le bassinet à l’uretère.

L’hospitalisation est en général de 48 heures, l’enfant sortant assez souvent avec une petite sonde de drainage interne (sous le pansement) que l’on retire en ambulatoire une dizaine de jours aprés.

Bien entendu, comme dans toutes les uropathies, une surveillance par échographie sera réalisée jusqu’à la fin de la croissance.