Le méga-uretère primitif ou congénital est lié à l’existence d’un obstacle fonctionnel à la jonction vésico-rénale avec comme conséquence une dilatation des voies urinaires en amont : uretère et cavités rénales. Le méga-uretère congénital est plus rare que l’hydronéphrose ou que le reflux vésico-rénal. Il peut être uni ou bilatéral. Le diagnostic est généralement posé à l’échographie antenatale sur une dilatation du rein et de l’uretère rétro-vésical du même côté.

A la naissance le bilan doit comporter au bout de quelques jours une échographie et une cystographie rétrograde à la recherche d’un reflux. On distingue en effet les méga-uretères non refluants, les plus féquents, des méga-uretères refluants. Ces derniers sont à distinguer des gros reflux vésico-rénaux qui distendent l’uretère et les cavités rénales.

L’UIV reste un examen simple qui va compléter le bilan, éliminer une autre malformation comme une duplication et donner une première idée quant à la valeur fonctionnelles des reins. Elle visualise la dilatation de l’uretère en amont de sa partie terminale en "queue de radis", aspect très caractéristique. Mais seule la scintigraphie peut donner des valeurs fonctionnelles plus précises. La créatinémie mesure avec une assez bonne approche la fonction rénale globale qui peut être déjà altérée dans les formes bilatérales majeures.

L’évolution du méga-uretère est imprévisible. Le méga-uretère est pratiquement la seule dilatation urinaire malformative qui peut s’améliorer spontanément avec le temps. Cette amélioration est fréquente, pouvant aller jusqu’à la quasi normalisation, mais elle n’est pas constante et l’évolution peut également se faire vers l’aggravation de la dilatation et la détérioration de la fonction rénale.

Le traitement tient compte de ces notions. Dés la naissance, dans les formes majeures avec altération de la fonction du ou des reins, on peut être amené à faire rapidement un geste chirurgical de sauvetage, une urétérostomie cutanée unilatérale voire, dans des cas exceptionnels, bilatérale. Un traitement antibiotique séquentiel est éventuellement entrepris en cas d’infection urinaire récidivante.

En fait dans la grande majorité des cas on peut temporiser pour voir l’évolution spontanée. L’indication chirurgicale vient rarement de l’aggravation de la dilatation rénale ou de la dégradation de la fonction rénale, mais le plus souvent de l’absence d’amélioration associée à une mauvaise tolérance avec des infection urinaires à répétition.

On peut alors proposer une réimplantation uni ou bilatérale en réséquant la partie terminale de l’uretère, le plus souvent associée à un remodelage du bas uretère. Cette intervention est faite au mieux à partir de l’âge de 18 mois, rarement avant.