Rein multikystique
Parmi les dysplasies kystiques, le rein multikystique occupe une place à part. C’est une malformation unilatérale, car bilatérale elle n’est pas viable, réalisant alors un syndrome de Potter avec une enfant mort-né.
Le rein atteint est remplacé par des kystes plus ou moins volumineux, indépendants les uns des autres, sans parenchyme rénal identifiable. L’uretère correspondant est plus ou moins atrésique. La fonction de ce rein est nulle. Le rein controlatéral est le plus souvent normal.
Le diagnostic à l’échographie antenatal est généralement facile. L’UIV visualise un rein muet.
Classiquement le traitement consistait en une néphrectomie, toujours facile les vaisseaux de ce rein étant absents ou très grêles.
l’uretère est atrèsique.
Actuellement beaucoup d’auteurs préconisent l’abtension sous surveillance, la plupart de ces reins multikystiques involuant progressivement. Il est très probable que beaucoup d’adultes chez qui on découvre un rein unique sont en fait des sujets dont le rein manquant était un rein multikystique qui a régressé complètement. La néphrectomie reste indiquée en cas de rein multikystique volumineux et compressif.
Cependant l’astreinte d’une surveillance échographique face à la bénignité de l’ablation de ces reins peut justifier l’intervention ce d’autant que la famille est anxieuse devant ces contrôles répétés. Opéré ou pas, avec un seul rein fonctionnel, l’enfant aura une vie strictement normale plus tard.
